Multiple myeloma là gì

Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà cung cấp ra các globulin miễn dịch đơn dòng, xâm chiếm và tiêu diệt xương lân cận. Các biểu thị thường gặp bao hàm tổn thương mỡ trong xương gây đau và/hoặc gãy xương, suy thận, tăng calci huyết, thiếu thốn máu với nhiễm trùng tái phát. Chẩn đoán thường xuyên yêu cầu chứng minh protein M (đôi khi gồm trong nước tiểu chứ không phải huyết thanh tuy thế hiếm lúc vắng mặt trả toàn) và/hoặc protein niệu chuỗi nhẹ, và không ít tế bào máu tương vào tủy xương. Điều trị ví dụ thường gồm một số sự phối kết hợp của hóa điều trị thông thường, corticosteroid cùng một hoặc những tác nhân mới hơn hẳn như chất khắc chế proteasome (ví dụ: bortezomib, carfilzomib, ixazomib), tác nhân cân bằng miễn dịch (ví dụ: lenalidomide, thalidomide, pomalidomide) hoặc kháng thể đơn dòng (ví dụ: daratumumab, elotuzumab). Có thể sử dụng melphalan liều cao tiếp nối ghép tế bào đồng loài.

Bạn đang xem: Multiple myeloma là gì

Tỷ lệ mắc đa u tủy xương có thể là 2 cho 4/100.000. Xác suất nam: cô bé là 1,6: 1, và tuổi trung bình khoảng chừng 65 năm. Phần trăm hiện lây lan ở tín đồ da đen là gấp hai so với người da trắng. Vì sao chưa được biết, tuy vậy các nhân tố di truyền và di truyền, sự phản xạ và chất hóa học đã được đề xuất.

Protein M (protein globulin miễn dịch đơn dòng)được các tế bào ác tính chế tạo là IgG ở khoảng 55% với IgA khoảng 20%; 40%bệnh nhân ở nhóm cấp dưỡng IgG hoặc IgA tất cả protein Bence Jones niệu= là chuỗi nhẹ kappa (κ) hoặc lambda (λ). Từ 15 cho 20% dịch nhân, tương bào chỉ máu ra protein Bence Jones. Thể IgD chiếm khoảng tầm 1% số trường hợp. Hiếm khi bệnh nhân không tồn tại protein M trong máu và nước tiểu, tuy nhiên xét nghiệm chuỗi nhẹ tự do trong máu thanh hiện đang được sử dụng chứng tỏ chuỗi nhẹ solo dòng sinh hoạt nhiều bệnh nhân trước đây được hotline là người bệnh không tiết.

Bệnh loãng xương Loãng xương

phủ rộng hoặc mọi tổn mến tiêu xương rời rạc phát triển, thường xuyên ở xương chậu, xương sống, sườn và sọ. Hầu như tổn mến xương này là do các u tương bào mở rộng thay thể hóa học xương, hoặc vày cytokine tương bào ngày tiết ra kích hoạt tế bào bỏ cốt bào với ức sản xuất cốt bào. Các tổn yêu quý tiêu xương hay là nhiều; song khi, chúng là đều khối béo trong tủy. Tăng mất xương cũng có thể dẫn mang đến tăng calci tiết Tăng can xi máu . Các u tương bào đơn độc bất hay nhưng hoàn toàn có thể xuất hiện tại ở ngẫu nhiên mô nào, quan trọng ở con đường hô hấp trên.

Ở nhiều dịch nhân, có suy thận lúc chẩn đoán hoặc trở nên tân tiến trong suốt quá trình rối loạn. Suy thận có tương đối nhiều nguyên nhân, thông thường nó bắt nguồn từ sự ngọt ngào và lắng đọng của những chuỗi nhẹ trong các ống lượn xa bệnh thận vì chưng đa u tủy xương

hoặc tăng calci huyết. Người bệnh cũng thường cách tân và phát triển thiếu máu hay do dịch thận hoặc ức chế sinh hồng ước do các tế bào ung thư, nhưng nhiều khi cũng vày fe hoặc thiếu sắt vi-ta-min B12 hoặc vi-ta-min B12.

Do thiếu những kháng thể bình thường và những rối loàn miễn dịch khác, một số trong những bệnh nhân đã tiếp tục tăng nhạy cảm với truyền nhiễm khuẩn. Lây nhiễm virut, đặc biệt quan trọng herpes zoster Herpes zoster , sẽ ngày càng xảy ra do các phương thức điều trị mới hơn, đặc biệt là việc sử dụng những chất ức chế proteasome bortezomib, ixazomib, carfilzomib và các kháng thể 1-1 dòng như daratumumab cùng elotuzumab. Thoái hóa tinh bột bệnh amyloidosis xảy ra ở 10% người mắc bệnh đa u tủy xương, thường chạm chán ở người bị bệnh thể lambda -type M-protein.

Có một số trong những dạng khác biệt của nhiều u tủy xương các biến thể của nhiều u tủy xương

.

Bảng

Triệu bệnh và tín hiệu

Đau xương dằng dai (đặc biệt là ở lưng hoặc ngực), suy thận và nhiễm trùng tái phát là mọi vấn đề phổ biến nhất khi biểu hiện, nhưng mà nhiều người bị bệnh được xác minh khi xét nghiệm định kỳ cho biết mức protein toàn phần tăng nhiều trong máu, protein niệu hoặc ko rõ vì sao thiếu máu hoặc suy thận. Gãy xương bệnh lý (tức là gãy xương xảy ra với chấn thương tối thiểu hoặc không) là phổ biến, với xẹp đốt sống hoàn toàn có thể dẫn đến chèn lấn dây sinh sống chèn ép tủy

và liệt nửa người. Triệu hội chứng thiếu máu chiếm phần ưu núm hoặc hoàn toàn có thể là tại sao duy nhất nhằm xét nghiệm một vài bệnh nhân, và một vài người bệnh có biểu lộ hội chứng tăng cường độ nhớt Triệu hội chứng và tín hiệu căn bệnh đại phân tử globulin là 1 trong rối loàn tế bào ác tính, trong số ấy tế bào B tạo ra lượng protein solo dòng IgM quá mức. Các biểu hiện có thể bao gồm tăng đô nhớt máu, tan máu, lây lan trùng tái... xem thêm . Bệnh thần tởm ngoại biên, hội hội chứng ống cổ tay (đặc biệt với bệnh dịch amyloid liên quan), tung máu phi lý và những triệu triệu chứng của tăng calci huyết (ví dụ, đa bội nhiễm, mất nước) là phổ biến. Người bệnh cũng hoàn toàn có thể bị suy thận. Hạch to, gan to ít gặp.

Công thức huyết với đái cầu, tiêu bạn dạng máu nước ngoài vi, vận tốc máu lắng (ESR) cùng sinh hóa (urê máu, creatinine, canxi, acid uric, LDH)

Điện di tiết thanh và protein nước tiểu (khi rước nước tè 24 giờ), tiếp nối là vượt trình cố định và thắt chặt miễn dịch; định lượng globulin miễn dịch; chuỗi tia nắng miễn mức giá huyết thanh

Các xét nghiệm máu thường xuyên quy bao gồm CBC, ESR, cùng sinh hóa. Thiếu hụt máu xuất hiện thêm ở 80% bệnh nhân, hay thiếu tiết bình sắc đẹp hồng cầu thông thường với sự hình thành các hồng mong chuỗi tiền= là các cụm từ 3 đến 12 hồng cầu mở ra thành cụm. Số lượng bạch ước và số lượng tiểu cầu thường là bình thường. ESR thường xuyên là > 100 mm/giờ; BUN, creatinin tiết thanh, LDH, beta-2 microglobulin và axit uric tiết thanh hoàn toàn có thể tăng cao. Đôi khi khoảng không anion thấp. Tăng calci có ở khoảng tầm 10% bệnh dịch nhân.

Miễn dịch cùng điện di protein được tiến hành trên mẫu mã huyết thanh và chủng loại nước tiểu triệu tập trong 24h để bảo đảm đủ cân nặng protein M. Điện di máu thanh xác minh M-protein ở khoảng chừng 80 đến 90% dịch nhân. 10 cho 20% số còn sót lại thường là người bệnh chỉ gồm chuỗi nhẹ 1-1 dòng thoải mái (protein Bence Jones) hoặc IgD. Luôn luôn có protein M trong năng lượng điện di protein nước tiểu.

Điện di miễn dịch cố định và thắt chặt có thể xác định lớp globulin miễn kháng của protein M (IgG, IgA, hoặc thường xuyên không chạm mặt là IgD, IgM hoặc IgE) với thường có thể phát hiển thị protein chuỗi vơi khi xét nghiệm năng lượng điện di miễn dịch huyết thanh thất bại, khi tác dụng âm tính mà lại vẫn nghi hoặc đa u tủy xương.

Định lượng chuỗi nhẹ kappa, lambda tự do trong tiết thanh giúp xác minh chẩn đoán và cũng có thể được thực hiện để theo dõi kết quả điều trị và cung ứng dữ liệu tiên lượng.

Cần định lượng beta-2 microglobulin khi chẩn đoán được chứng thực vì hoàn toàn có thể cùng với albumin huyết thanh được sử dụng để quá trình bệnh nhân như là 1 phần của khối hệ thống phân giai đoạn nước ngoài xem bảng hệ thống phân giai đoạn thế giới sửa thay đổi cho dịch đa u tủy xương khối hệ thống phân giai đoạn nước ngoài cho dịch đa u tủy xương

). Beta-2 microglobulin là 1 protein bé dại trên màng của toàn bộ các tế bào. Nồng độ của nó biến hóa trực tiếp với khối u với mức độ cực kỳ nghiêm trọng của rối loạn tác dụng thận.

Chụp X q uang khảo sát điều tra xương (ví dụ: xương sọ, xương dài, xương sống, xương chậu và xương sườn). Tổn thương tiêu xương xâu lỗ nhỏ hoặc loãng xương phủ rộng có trong 80% trường hợp. Chụp cắt lớp xương thường xuyên không hữu ích. MRI tất cả thể cho thấy thêm tổn thương cụ thể hơn và đã đạt được nếu có các vị trí rõ ràng của đau hoặc triệu chứng thần kinh. PET-CT bao gồm thể đưa thông tin tiên lượng và rất có thể giúp xác định xem người mắc bệnh mắc u tương bào hay đa u tủy xương.

Xét nghiệm chọc hút dịch tủy xương và sinh thiết Chọc hút cùng sinh thiết tủy xương thiếu máu là việc giảm về con số hồng cầu, hematocrit (Hct), hoặc lượng hemoglobin (Hb). Ở nam giới, thiếu thốn máu khi Hb đọc thêm

nhằm phát hiện các cụm tương bào; nhiều u tủy xương được chẩn khi gồm >10% tương bào. Tuy nhiên, sự xâm lấn sống tủy xương không đều; vì đó, một trong những mẫu dịch phẩm từ bệnh nhân đa u tủy xương vẫn đang còn 10% tương bào. Tuy nhiên, số lượng tương bào trong tủy xương thảng hoặc khi bình thường. Hình dáng tương bào không đối sánh tương quan với một số loại Ig được tổng hợp. Xét nghiệm nhiễm sắc thể tủy xương (ví dụ sử dụng các kỹ thuật tế bào như lai huỳnh quang tại chỗ (FISH) và hóa mô miễn dịch) hoàn toàn có thể phát hiện nay những phi lý nhiễm sắc đẹp thể trong tương bào có liên quan đến sự khác biệt về thời hạn sống còn.

Chẩn đoán và minh bạch với những khối khối u ác tính tính khác (ví dụ ung thư biểu tế bào di căn, u lym phô Tổng quan tiền về u lympho , lơ xê mày Tổng quan liêu về Bệnh bạch huyết cầu ) và MGUS bệnh dịch tăng gamma đối chọi dòng triệu hội chứng chưa khẳng định (MGUS) thường yên cầu nhiều tiêu chuẩn:

Các tương bào tủy xương hoặc u tương bào

Protein M trong tiết thanh và/hoặc nước tiểu

Tổn thương cơ quan (tăng calci huyết, suy thận, thiếu máu, hoặc tổn hại xương)

Ở những bệnh nhân không tồn tại protein M ngày tiết thanh, chẩn đoán đa u tủy xương khi protein niệu Bence Jones > 200 mg/24 tiếng hoặc có các chuỗi nhẹ huyết thanh bất thường, tổn hại tiêu xương (không có tín hiệu của ung thư di căn hoặc bệnh u hạt), và có các tương bào vào tủy xương thành các hoặc dải.

Bệnh tiến triển và quan yếu chữa khỏi, nhưng thời hạn sống còn trung bình vừa mới đây đã được cải thiện thành > 5 năm là kết quả của những tân tiến trong điều trị. Những dấu hiệu tiên lượng không dễ dãi khi chẩn đoán là albumin ngày tiết thanh tốt hơn, độ đậm đặc microglobulin beta-2 cao hơn, nồng độ LDH tăng và các bất thường dt tế bào rõ ràng trong tế bào khối u. Bệnh dịch nhân thuở đầu bị suy thận cũng có giá trị tiên lượng kém, trừ khi tính năng thận nâng cao sau chữa bệnh (thường bằng các điều trị hiện nay tại).

Bởi vì bệnh dịch đa u tủy xương cuối cùng là gây tử vong, căn bệnh nhân có khả năng có ích ích tự cuộc bàn thảo về việc chăm lo cuối đời bệnh nhân cận tử vgiữa chưng sỹ, gia đình và bạn bè. Những biện pháp chăm sóc bao gồm hướng dẫn trước, bớt đau, nuôi dưỡng mặt đường sonde.

Thalidomide, lenalidomide, hoặc pomalidomide, và/hoặc bortezomib hoặc carfilzomib, cùng với corticosteroid và/hoặc hóa điều trị thông thường

Điều trị bảo trì bằng corticosteroid, thalidomide, và/hoặc lenalidomide, và các chất khắc chế proteasome, đặc biệt là ixazomib uống

Có thể điều trị bằng xạ trị so với các vùng có triệu chứng cụ thể mà không thỏa mãn nhu cầu với hóa trị toàn thân

Điều trị các biến triệu chứng (thiếu máu, tăng calci huyết, suy thận, lây truyền trùng cùng tổn mến xương (đặc biệt là những biến đổi chứng tương quan đến nguy hại gãy xương cao)

Điều trị nhiều u tủy xương sẽ được nâng cấp trong thập kỷ qua, kéo dãn thời gian sống còn là kim chỉ nam của điều trị phù hợp (1–4) Tài liệu xem thêm Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà sản xuất ra những globulin miễn dịch solo dòng, thôn tính và hủy diệt xương lân cận. Các thể hiện thông thường bao gồm đau xương, suy thận, tăng calci máu... tham khảo thêm . Điều trị liên quan đến vấn đề điều trị trực tiếp các tế bào ác tính ở bệnh dịch nhân gồm triệu hội chứng hoặc phần đa rối loạn tác dụng cơ quan tương quan đến đa u tủy xương (thiếu máu, rối loạn tác dụng thận, tăng calci máu hoặc bệnh dịch ở xương).

Các yếu đuối tố nguy cơ tiềm ẩn cần điều trị nhanh lẹ u tủy ngơi nghỉ những căn bệnh nhân ban sơ có rối loạn tác dụng cơ quan tiền bao gồm> 60% tế bào ngày tiết tương trong tủy xương,> 1 thương tổn trên MRI và nồng độ chuỗi nhẹ tự do> 100 mg/L. Vì đó, những người bị bệnh này hiện được coi là có nhiều u tủy xương vận động và đề nghị điều trị tức thì lập tức tuy nhiên gần như tất cả các phân tích lâm sàng bỗng dưng về khám chữa sớm của không ít bệnh nhân này vẫn chưa cho biết thêm sự cải thiện trong tổng số fan sống sót. Những dịch nhân không có các yếu hèn tố nguy cơ này hoặc rối loạn chức năng nội tạng có thể không được chữa bệnh ngay lập tức, điều này thường được duy trì lại cho đến khi các triệu chứng hoặc biến chứng phát triển.

Trong quá khứ,điều trị bắt đầu của đa u tủy xương dựa trên hóa chất truyền thống lâu đời gồm melphalan với prednisone uống trong các chu kỳ 4-6 tuần vào 8 cho 12 chu kỳ và nhận xét phản ứng sản phẩm tháng. Tuy nhiên, hiệu quả tốt hơn giành được với việc bổ sung cập nhật chất ức chế proteaome bortezomib (hoặc carfilzomib) hoặc những chất điều hòa miễn dịch lenalidomide hoặc thalidomide. Các loại thuốc hóa trị liệu khác, bao hàm cyclophosphamide, bentamustine, doxorubicin và chất tương tự, doxorubicin pegyl hóa liposom, cũng có công dụng hơn lúc kết hợp với thuốc điều hòa miễn dịch (thalidomide, lenalidomide hoặc bortezomib). Các nghiên cứu cho thấy sự sinh sống còn xuất sắc hơn lúc điều trị ban sơ bao gồm cả bortezomib với lenalidomide cùng với corticosteroid. Kế bên ra, việc bổ sung kháng thể đối kháng dòng daratumumab vào bortezomib với dexamethasone như là một trong những phần của điều trị lúc đầu dường như nâng cao kết quả.

Đáp ứng với điều trị (xem bảng Xác định thỏa mãn nhu cầu với khám chữa ung thư Xác định thỏa mãn nhu cầu đối với chữa bệnh ung thư

) được chỉ ra bởi vì giảm M-protein ngày tiết thanh và nước tiểu, giảm lượng hồng cầu tự do, tăng con số hồng cầu, nâng cấp chức năng thận dịch nhân có suy thận, và bình thường hóa nồng độ canxi trong những những người mắc bệnh có biểu thị tăng canxi máu. Đau xương và mệt mỏi cũng buộc phải giảm.

Ghép tế bào gốc Ghép tế bào gốc chế tạo máu từ thân có thể được xem xét mang đến những bệnh nhân có chức năng tim, gan, thận và thận thích hợp, nhất là những người có bệnh bình ổn hoặc đáp ứng nhu cầu sau vài chu kỳ điều trị ban đầu. Tuy nhiên, những nghiên cứu cho biết thêm rằng những lựa chọn điều trị mới hơn có tác dụng cao và rất có thể làm cho việc cấy ghép ít quan trọng hơn hoặc hoàn toàn không phải thiết.

Ghép tế bào gốc đồng loài sau hóa trị liệu không ức chế tủy (ví dụ, cyclophosphamide liều thấp cùng fludarabine liều thấp) hoặc biện pháp xạ trị liều thấp hoàn toàn có thể có bái gian sinh sống không bệnh từ 5 cho 10 năm ở một số trong những bệnh nhân. Mặc dù nhiên, ghép tế bào cội đồng loại với hóa trị liệu ức chế tủy hoặc không ức chế tủy vẫn sẽ thử nghiệm vì xác suất bệnh nặng trĩu lên và tử vong cao vì chưng biến bệnh ghép phòng chủ Biến bệnh Ghép tế bào gốc chế tạo ra máu (HSC) là 1 trong những kỹ thuật có những bước tiến nhanh hỗ trợ một cách thức điều trị tiềm năng cho các ung thư huyết (lơ xê mi, u lympho, nhiều u tủy xương) và những rối loạn... tham khảo thêm .

Trong căn bệnh u tủy tiếp tục tái phát hoặc nặng nề chữa, hoàn toàn có thể sử dụng kết hợp thuốc ức chế proteasome (bortezomib, ixazomib hoặc carfilzomib) với tác nhân cân bằng miễn dịch (thalidomide, lenalidomide hoặc pomalidomide) cùng hóa trị hoặc corticosteroid.. Những bài thuốc này hay kết phù hợp với các dung dịch có hiệu quả khác mà dịch nhân chưa từng dử dụng, tuy nhiên những người bị bệnh đã tất cả lui căn bệnh kéo dài có thể đáp ứng với chữa bệnh lại một phác đồ đã từng có lần đạt lui bệnh. Người bệnh không thỏa mãn nhu cầu với một sự phối hợp thuốc độc nhất định hoàn toàn có thể đáp ứng khi thay thế sửa chữa bằng một thuốc thế hệ mới hơn trong cùng nhóm (ví dụ, các chất khắc chế proteasome, các thuốc ổn định miễn dịch, thuốc trị liệu hóa học).

Các phòng thể đối chọi dòng new hơn cũng có thể có hiệu quả cao vào u tủy tiếp tục tái phát hoặc chống trị và bao hàm daratumumab và elotuzumab. Cả hai kháng thể có kết quả hơn lúc kết hợp với lenalidomide hoặc pomalidomide với dexamethasone. Daratumumab cũng cho biết kết quả tốt hơn khi kết hợp với bortezomib với dexamethasone.

Xem thêm: Sinh Học 9 Bài 38: Thực Hành Tập Dượt Thao Tác Giao Phấn, Thực Hành Tập Dượt Thao Tác Giao Phấn

Điều trị duy trì bằng những thuốc không hẳn hóa chất bao gồm interferon alfa, sẽ kéo dãn thời gian lui bệnh nhưng không nâng cao thời gian sống còn và hoàn toàn có thể có các tính năng phụ đáng kể. Sau khi thỏa mãn nhu cầu với những phác đồ có cơ sở corticosteroid, rất có thể điều trj bảo trì bằng corticosteroid đối chọi trị. Thalidomide cũng rất có thể có kết quả như là một trong điều trị duy trì, và các nghiên cứu cho thấy lenalidomide solo thuần hoặc với corticosteroid cũng là cách điều trị gia hạn hiệu quả. Tuy nhiên, có một số mối nhiệt tình về bệnh dịch ác tính thứ phát ở người mắc bệnh được chữa bệnh lenalidomide kéo dài, nhất là sau khi ghép tế bào cội tự thân Ghép tế bào gốc tạo thành máu . Kế bên ra, thuốc ức chế proteasome con đường uống ixazomib có công dụng như là một trong những tác nhân độc nhất vô nhị trong duy trì. Liệu sự kết hợp của ixazomib với lenalidomide có tác dụng hơn trong môi trường thiên nhiên này hay là không vẫn chưa được biết rõ.

Ngoài vấn đề điều trị trực tiếp những tế bào ác tính, phương pháp cũng đề nghị hướng vào những biến chứng, bao gồm